PVNS Klinické studie
Během prohledávání zdrojů o PVNS je internet poměrně dobrým zdrojem. Horší to je s vyhledáváním aktuálních zpráv a pokroku v léčbě. Pár jich tedy ze svého h...
Mezinárodní klasifikace PVNS/TGCT
Klasifikace dle WHO
V klasifikaci PVNS bývá větší či menší zmatek a to i v odborné literatuře. Každopádně podle posledního zařazení WHO (2013) je PVNS klasifikován jako obrovskobuněčný nádor šlachového pouzdra (tenosynovium) nebo kloubní výstelky (synovie). Klasifikace pro TGCT zahrnuje dva podtypy, které lze rozdělit podle místa kde se nachází a podle růstové charakteristiky V kloubu (intraartikulární) nebo mimo kloub (extraartikulární) a lokalizovaný nebo difuzní typ nádoru (nádorů). Kompletní-upřesňující rozřazení je pak následující:
Lokalizovaná (ohraničená) forma obrovskobuněčného nádoru. Anglicky: Localized TGCT, localized PVNS
O něco více častější. Její výskyt je zhruba 30 - 50 případů na 1 mil. u všech věkových kategorií. Nezhoubná a nedestruktivní forma obrovskobuněčného nádoru, nejvíce se vyskytující v prstech. Recidiva 15 - 30%.
Difúzní (neohraničená) forma obrovskobuněčného nádoru. Anglicky: Diffuse TGCT, pigmented villonodular synovitis (PVNS), giant cell tumor of the tendon sheath (GCT-TS)
Vzácný výskyt. Od cca 2 do max. 50 případů na 1 mil obyvatel. Postihuje větší klouby, nejčastěji koleno. Vytváří mnohočetné nádory, Lokálně agresivní, obvyklý výskyt mezi 20 - 40 let věku, vysoká míra recidivy, nad 50%. Dříve PVNS označovalo pouze nádory kloubní výstelky, podle nové klasifikace je ekvivalentem pro kloubní i mimokloubní nádory. Tedy: PVNS = TGCT = GCT-TS
Obrovskobuněčný nádor kosti. Anglicky: GCT, GTC-B
Pro větší zmatení existuje ještě jeden typ nádoru pod stejným jménem, tz. ve stejné skupině ale lišící se v napadené tkáni. Obrovskobuněčný nádor kosti je taktéž velmi vzácný nádor podobných charakteristik jako PVNS, napadající však odlišnou tkáň. Je taktéž primárně nezhoubný, obvykle se vyskytuje v blízkosti kloubů. Jeho vzácná zhoubná forma vytváří metastáze v plicích. Ačkoli PVNS a GTC jsou nemoci se stejným zastřešujícím názvem, jedná se o různý typ nádorů a používá se také jiný typ léčby.
Spojitost PVNS s rakovinou.
Jakkoli jsou v odborné literatuře jsou zmapované i zhoubné případy ( kombinace PVNS a dalších zhoubných nádorů) PVNS jedná se opravdu velmi vzácné a pravděpodobně výjimečné výskyty. Bohužel jinak příbuzenské spojení nelze popřít, takže PVNS má s rakovinou a zhoubnými nádory i tak mnoho společného. Jmenovitě:
- Rychlý růst, tedy lokálně agresivní.
- Neohraničený typ nádorů.
- Nádor napadá zdravé tkáně a šíří se. Existují i případy napadení více než jednoho kloubu a šlachových pouzder v různých částech těla.
- Aplikují se stejné léčebné postupy jako je chemoterapie a radioterapie (spíše na ústupu). Standardní láčba je operace (Open surgery), artroskopická operace (Arthroscopic surgery), výměna kloubů (Synovectomy).
Zřejmě i z těchto důvodů je léčba v kompetenci onkologických center a specialistů onkologické ortopedie.
Zdroje:
PVNS Wikipedia
GCT Wikipedia
WHO Classification
TGCT Facts
Mezinárodní klasifikace PVNS/TGCT
Klasifikace dle WHO
Klasifikace PVNS v ČR
Během léčby jsem se setkal s různým zařazením nemoci. Obvykle přeřazování tam a zpět, podle instituce a doktora. Postupem doby se ustálilo na těchto třech:
PVNS Mapa
Skvělá iniciativa autora ze skupiny na Facebooku (PVNS is Pants) který zanáší lidmi reportované případy PVNS/TGCT do Google mapy. Kromě Anglo-Amerického svě...
TGCT seminář online, nové léky
Vzdělávací seminář, nová léčba pro TGCT. Pouze Anglicky. Lehce noční čas, ale třeba budou mít záznam. Přístup zdarma, nutná registrace.
TGCT Support Group
Během 2021 vznikla ve USA skupina TGCT, zahrnující odborníky a pacienty, kteří se sdružili pod názvem TGCT Support Group. resp. Life Raft Group. Skupina je z...
TGCT Consensus 2023
Během roku 2023 byl publikován consensus ohledně diagnostiky, léčby a doporučení TGCT. Link to the Consensus Guideline
Tři roky s Imatinibem
Zkušenosti s léčbu Glivecem / Imatinibem, TGCT, TGCT-D